Berger病

编辑:风车网互动百科 时间:2020-06-07 03:35:27
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Berger病Berger病-概述

[1]  Berger病是以反复发作性肉眼或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。 

Berger病Berger病-症状

典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿,通常持续数小时至数天,个别可达1周。这类病人约占总数的40%~50%,儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼,可能与肠道IgA 血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿,约占总数的30%~40%。其中20%~25%病例在病程中可发生1次或数次 肉眼血尿 。肾病综合征可见于5%~20%的病人中,以儿童和青年病例为多,常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外,有时系膜IgA沉 积 为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现,通常能自行缓解。其中20%~25%则可能需要透析,多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见,约占25%。起病时即有 高血压 约占10%,然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长,伴高血压者超过40%。 

Berger病Berger病-病因

多由感染后引起,具体病因不明。

Berger病Berger病-诊断

实验室诊断:镜下血尿者,尿红细胞以畸形者为主。约50%患者血清IgA增高,但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少,主要见于有家族高发倾向病人中,但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高,虽然有助于与其他肾病鉴别,但其与本病活动无关,故并无诊断价值。10%~15%病人可有IgA循环免疫复合物增高,32%病人有IgA类风湿因子水平增高。多项免疫学指标,包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变,但均无诊断价值。50%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。  

Berger病Berger病-治疗

迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。
终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫抑制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。

Berger病Berger病-药物

肾上腺皮质激素;免疫抑制剂; 苯妥英钠 ;色苷酸二钠;二苯基海因; 尿激酶 ;

Berger病Berger病-并发症

肾功能不全 

Berger病Berger病-保健预防



Berger病预防

1、平日应加强锻炼,注意皮肤清洁卫生,以减少呼吸道及皮肤感染。如一旦感染则应及时彻底治疗;
2、夫妻生活规律,不过度纵欲,不要去性环境复杂场所,谨防性病。
3、患病后心理不要有负担,一定去正规医院诊治,不要去小诊所。

Berger病保健

  番茄100克,猪肝100克,粳米100克,生姜3片。先将猪肝洗净切片,用盐、酱油、生粉、米酒搅匀;番茄洗净,切开;生姜洗净,去皮,切丝;粳米洗净放入锅内,加适量清水,文火煲20分钟,放入番茄,生姜,煮10分钟,再放入猪肝,煮沸几分钟至猪肝刚熟,调味佐膳。

Berger病Berger病-易发人群

发病人群:临床男女均可发病
参考资料
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疾病 医学人物